先天性颅神经缺陷

（八）听神经缺陷

病人表现为先天性耳聋和继发先天性聋哑。听神经缺损可伴有其他颅神经缺陷，如面瘫等。耳聋不一定为完全性的。家族性耳聋包括球状囊-耳蜗变性（耳蜗神经节和耳蜗神经萎缩不伴半规管或椭圆囊障碍）、迷路感觉上皮发育缺陷和耳蜗与前庭节萎缩。病人可伴发白内障、眼部发育障碍、先心病等。

（九）其他颅神经缺损

先天性延髓麻痹很少见，表现为后组颅神经障碍。软胯、咽、喉、舌肌萎缩。先天性胸锁乳突肌缺失多为肌原性的。