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先天性颅神经缺陷

导读:视神经缺陷先天性视神经缺陷或发育不全为一侧或双侧性的,病人常伴有无脑症无眼症小眼症眶部脑膜膨出。

先天性颅神经缺陷

先天性瞳孔异常并不少见,病人可表现为瞳孔缩小、扩大、大小不均、对光和调节反射障碍等,其中部分病人可能是由于瞳孔肌肉发育缺陷所致。

(四)滑车神经缺陷

单独滑车神经缺陷报道很少。

(五)三叉神经缺陷

三叉神经缺陷临床上较少见,偶表现为面部痛觉消失,或单侧、双侧嚼肌、颞肌、翼肌缺失,有时可伴有下颌发育畸形。

(六)外展神经缺陷

外展神经缺陷常伴有其他颅神经缺陷。亦可为单纯先天性眼球外展麻痹,常为肌原性的。病人患眼内斜。用力内收时因丧失外直肌的牵拉作用而产生眼球内陷,称为duane征候群或眼球后缩征候群。部分病人有家族史。

(七)面神经缺陷

面神经缺陷可表现为面神经核的发育不全,产生双侧或单侧先天性核性面瘫,表现为moebius征候群,可伴有外展、听神经、三叉神经、舌下神经等颅神经障碍以及其他畸形,如并指、蜘蛛样指、弓状足等。眼轮匝肌的瘫痪一般较明显。

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