先天性颅神经缺陷

（三）动眼神经缺陷

先天性动眼神经缺陷为最常见的先天性颅神经缺损类型。病人最常表现为先天性垂睑，上睑提肌部分或完全瘫痪。可为单侧垂睑或双侧眼睑下垂。部分病人有家族史。上睑提肌瘫痪可单独发生，亦可伴有其他眼外肌尤其是上直肌瘫痪。眼睑下垂的程度不一，轻者不易发现，重者头部需后仰以扩大视野。先天性单侧眼睑下垂可造成该侧眼的弱视。治疗上可行各种整形术，如上睑提肌部分切除术，额肌-上睑移植术等。

一种特殊的先天性垂睑并发颅神经供应异常所致的协同动作称为下颌-瞬目现象。这种先天性垂睑皆为单侧，下颌-瞬目现象表现为病人张口时垂睑自动上抬，闭口时又复下垂。另一些病人在将下颌向一侧或向前伸出时，亦出现同样现象。但也可出现与上述现象相反的现象。即张口时或翼状肌收缩时垂睑加剧。

周期性动眼瘫痪是一种罕见的病因不明的先天性疾病。病人出现一侧或双侧动眼，滑车和外展神经麻痹，并呈周期性眼肌自动收缩，眼睑上抬和瞳孔变化，并可在双眼交替出现。