浅谈IgA肾病研究新进展

iga肾病的基本病理特点是在系膜区和/或肾小球毛细血管袢出现以iga为主的免疫球蛋白及补体成分的沉积，同时伴有不同程度的肾小球系膜细胞增生和细胞外基质的堆积，病理诊断，尤其是免疫病理必不可缺。

目前大多数研究认为iga肾病并非一良性病变，预后也不一致，其自然病程观察发现，肾活检时肾功能正常的病人平均肾功能进展的速度为1－3ml/min/yr，而肾病综合征的病人平均肾功能进展的速度高达9ml/min/yr。一旦血肌酐（scr）超过3mg/dl肌酐清除率下降的速度达20ml/min/yr。如不加干预肾功能进入不可逆（non-return）阶段，平均10。2月进入终末肾衰。平均而言23％的iga肾病可完全临床缓解，20％的病人10年后进展致终末肾衰，30％于20年后出现终末期肾病（esrd），而另外30％表现为不同程度的肾功能下降。iga肾病已经成为引起终末肾衰特别是青壮年患者最常见的病因之一。肾功能不全、大量蛋白尿是最强也是最可靠的预后不良的临床指标。高的病理损伤积分或病理分级iv-v级提示预后不佳，而其中肾小球硬化、间质纤维化是最强和最可靠的指标。少数研究显示活动或慢性化的血管炎损伤指标如新月体形成、节段性毛细血管袢坏死、球囊粘连以及节段性硬化均被认为是强有力的危险因子。其他如高血压、高龄、男性、发作性肉眼血尿均不同程度的影响预后，近期一项研究显示遗传可能影响预后，家族性iga肾病比散发性iga肾病预后明显差。

iga肾病的发病机理尚不明确。从结构上iga可分为iga1和iga2两种类型，可表现为单体、双聚体和多聚体，沉积在肾小球系膜区的iga已证实为多聚iga1（piga1）。既往认为iga肾病与粘膜免疫有关，但迄今为止未能发现在肾小球系膜区沉积的iga1分子的特异性抗原物质。