浅谈IgA肾病研究新进展

人类iga是高度糖基化的免疫球蛋白，iga1分子的铰链区可以结合多个多聚糖。近期的研究已经证实iga肾病患者血清iga1的铰链区存在多种糖基化的缺陷，从而造成肝脏不能有效清除血清的iga1而沉积于肾脏引起iga肾病。而b淋巴细胞合成iga1分子时与铰链区糖基化有关的各种酶，如半乳糖酶和唾液酸酶的异常有可能是造成糖基化异常的关键。近年发现，除多数患者为散发以外，iga肾病也有家族聚集现象，有关家族性iga肾病的连锁分析近年取得很大的进展。2001年以家族性iga肾病为研究对象，采用连锁分析全基因组扫描，最终将iga肾病致病基因定位于6q22-23区间，并命名为igan1，其他两个致病位点近期也被相应的定位于4号、7号染色体长臂。然而，迄今为止iga肾病真正的致病或易感基因仍然不明。

iga肾病临床表现具有多样性，可为单纯血尿。血尿合并蛋白尿及肾病综合征。也可以表现为肾功能不全。该病的病理表现也同样具有多样性，轻者可以表现为轻度系膜增生性肾小球肾炎，严重者则可以为增生硬化和新月体性肾炎。由于iga肾病临床和病理表现的多样性，其治疗也应该有所不同。然而究竟何种病人，何时给予何种恰当的治疗，目前大样本量、高水平的循证医学临床试验（rct研究）尚不充分，单一临床试验很难外延到更大的范围，因此目前对于iga肾病的治疗尚不能给予明确的回答。国内对iga肾病的治疗没有统一的方案，绝大多数医疗单位仍然采用经验治疗，其治疗方案也多种多样。本研究小组通过复习80年代以来有关文献，在总结临床试验的基础上，以期在循证医学水平上提出对成人iga肾病的治疗建议。