为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。常伴室间隔缺损,肺动脉狭窄,三尖瓣下移畸形,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。常出现紫绀伴肺充血或缺血。心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查常见左心室肥大。
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