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肝肺综合征

导读:定义肝肺综合征(hps)是一种肺机能障碍,患者有肝功能不全及肝硬化,其特征为静息时(坐位时)动脉性低氧血症(pao2&。

肝肺综合征

放射学上无病理发现。肺内分流可通过标记的白蛋白肺灌注闪烁扫描术和借助非侵入性造影剂,如gelofundol,通过外周静脉一次注入。正常情况下,造影剂不通过肺毛细血管,所以不进入左心室。在肺内分流时则不同造影剂在3-6个心动周期后可证实进入左心房及左心室。

肺血管造影术能定位血管扩张,并可进行hps分类a型即有毛细血管前血管扩大,b型(罕见)有血管畸形的动静脉分流。重要的是b型患者在吸o2后肺功能并不改善。

治疗尚未建立hps的治疗。有各种治疗措施用不同的药物如激素(奥曲肽)、前列腺素等,结果无效或仅有轻度改善,输氧也是一样。只有个别病例,进行大血管畸形选择性栓塞,降低分流量可取得积极的疗效。

最近推荐大蒜制剂治疗(早餐及晚餐后2胶囊,每胶囊含500mg)。年轻患者经过不到半年治疗后,可观察到动脉氧化的改善(40%的病例)。肝移植可作为一种长期有效的措施予以考虑。肝移植后气体交换明显改善。个别病例提示植入术作为移植的过渡疗法是有意义的。

临床证实机械辅助呼吸会加重肺功能障碍,因为通过呼气末正压(peep)可使心排出量下降。另外,肌收缩减弱药物会加重组织缺氧,应避免使用。

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