常染色体的夜间额叶癫痫

常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫（autosoma〗dominantnocturnalfrontallobeepilepsv，adnrle）是近年确定的一种特发性局部性癫痫。1994年，scheffer等人首次报道了具有常染色体显性遗传特性的5个癫痫大家系的47例病人。oldan等1996年又报道了8个意大利家系的33例病人。其特点为睡眠中的各种短暂运动性发作，起病tjl童期，但常常持续到成年，常被误诊为睡眠障碍等非癫痫性发作。发作期的video-eeg表现为具有额叶发作特点的局部性发作。有关基因被定位在20q13．2和15q24，外显率为69％。这是首次报道的单基因遗传的局部性癫痫。除家族性病例外，还有一些散发的良性额叶癫痫，临床一eeg特征及预后与adnfle相似，唯缺乏家族性发病特征。

临床表现起病年龄从2个月～52岁，平均11．7岁。53％在lo岁以前起病，35％在10～20岁起病。所有患者均有睡眠中的发作，58％在刚入睡后不久，48％在凌晨，9％报告全夜可有发作，30％日间小睡时也有发作，58％的病人可有少量的觉醒期发作。发作频率76％为成串的发作，每夜4～11次，平均7．7次，24％的病人每夜仅发作1次。发作时间短暂，一次发作持续5秒～5分钟，平均74秒。