肝肺综合征的临床特点及诊断标准

肝肺综合征（hepatopulmonarysyndrome,hps）是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症。本综合征于1956年首由rydellhoffbauer报告，1977年kenned与knudson提出hps的概念。肝肺综合征主见于严重肝硬化（childc级）患者，往往伴有大量腹水、杵状指、门脉高压与动脉供氧不足。pao2常<。10kpa。

肝肺综合征的主要临床表现为肝功能减退或门脉高压、食管静脉曲张、蜘蛛痣。另外随着肝硬化的发展，患者在无其他心肺疾病时出现胸闷、气短、紫绀、胸痛、呼吸困难及杵状指。呼吸困难多在活动后、直立时出现或加重。本例患者无肺部疾病，在确诊自身免疫性肝硬化3年后出现呼吸困难，99m锝-maa肺灌注显像扫描，其蛋白的颗粒直径大于20μm，不能通过正常的肺毛细血管，因而全部滞留在肺内。若在无心内分流的情况下，在肾脏或脑部探及此标记物，表明存在肺内血管扩张。目前诊断肝肺综合征的标准是（1）慢性肝病或严重肝病或门脉高压存在，有或无严重肝功能不全。（2）无原发性心肺疾病。（3）肺气体交换异常有或无低氧血症，呼吸室内空气时，肺泡气-动脉血氧分压差p（a-a）o2>。2.0～2.67kpa（15～20mmhg）。（4）肺内血管扩张肺外静脉有放射性同位素标记物或二维超声心动图阳性，提示肺内血管异常。