了解先天性胫骨假关节

根据胫骨形态，临床上一般分成三型。

（一）弯曲型出生后胫骨下段向前弯曲，但无假关节，胫骨前弓处皮质增厚，髓腔闭塞，胫骨端萎缩硬化，呈前弓外形。发生骨折后，经一般处理局部不愈合，形成假关节。或因不认识此病，贸然作截骨手术，形成不愈合，继续发展而两断端吸收，骨端硬化，远端进一步萎缩变细，呈笔尖状。

（二）囊肿型出生后在胫骨中下1/3处呈囊性改变，但骨干不细，临床不易发现，轻微外力造成骨折后出现不愈合，继之形成假关节。

（三）假关节型出生后即发现有胫骨中下段缺损，形成假关节。假关节处有较坚硬纤维组织连接或软骨连接，骨端随生长发育而变细，萎缩，远端更为明显呈笔尖状，皮质菲薄。有时周围软组织也萎缩，包括腓肠肌。如果腓骨累及，亦发生同样变化。

先天性胫骨假关节的治疗有一定难度，不经植骨无法获得骨折愈合。如按常规植骨手术，愈合率又低，反复多次手术之后，造成局部血循环营养条件更差。即使暂时愈合，还有再次骨折的可能。直到观察到青春期，不再形成假关节，才算达到真正愈合。如此时还合并有下肢短缩畸形及足的畸形，还须再次手术矫正。早在100年前，有学者就认为该病的主要病理改变在骨膜，而非骨头，手术失败的原因主要是对病变骨膜切除不够，导致病变骨膜对植入骨头侵蚀而导致骨不连。最近，国内第四军医大学课题组从组织学、多项组织化学、超微结构、细胞培养及计算机图像分析等多方面对大量先天性胫骨假关节病标本及进行研究，否定了过去认为神经纤维瘤病是先天性胫骨假关节病发病病因的传统学说，首次发现并证明这是一种发病部位在骨膜、具有较强的细胞增生活性和侵蚀性的纤维瘤病所造成的病理性骨折、骨不连，具有肿瘤属性，并提出了全新的发病理论，揭示该病发病的内在机制。