如何诊断特发性肺纤维化

3.支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是ipf比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

4.肺活检ipf早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作tblb，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。

（二）诊断的建立根据典型临床表现和上述检查，ipf诊断能够成立。核心问题是排除其它间质性肺病包括原因已明或不明者。“特发性”或“隐原性”均用以表示原因不明，但不是所有原因不明和表现有肺纤维化的疾病都是ipf，如结节病。ipf是一个特定的疾病整体，虽然有可能它并不是一个均质单一的疾病。所以肺活检对ipf的诊断是必要的。但在不能接（耐）受创伤性检查者，只要有证据排除其它间质性肺病，建立ipf临床诊断亦是能够接受的。

（三）活动性判断目前虽有很多研究，但是尚无确定指征。除肺活检组织学评价外，据认为67ga扫描、肺上皮通透性测定、支气管肺泡灌洗液细胞数特别是淋巴细胞数以及介质测定对估计病变活动性有重要参考价值。虽然临床表现、x线和ct征象、肺功能变化与活动性并不完全平行，但病程长短、纤维化程度及有无蜂窝肺、肺功能损害轻重等对估计活动性仍是有帮助的。