诊断时除视上述临床表现外,实验室检查如下
①红细胞破坏过多(血红蛋白下降。血清间接胆红素增多。尿胆原强阳性,尿胆红素阴性。血清结合珠蛋白减少或消失。红细胞在血管内破坏时,可有血红蛋白血症、血红蛋白尿症和尿含铁血黄素阳性。红细胞寿命缩短)。②红细胞代偿性增生加速。确诊时,应确定其类型和原因。
治疗原则是
①去除病因,如药物引起者应立即停药,针对不同发病机理治疗,如自身免疫性溶血性贫血给皮质激素。
②对症治疗,贫血严重者可输血,但阵发性睡眠性血红蛋白尿病人只能输生理盐水洗涤的红细胞,因输全血会诱发溶血。预防工作除禁滥用药物外,对遗传性溶血性贫血的高发区,应进行婚前检查。对患病孕妇,可利用羊水早期对胎儿做基因诊断,必要时终止妊娠。