多发性肌炎的临床表现

多发性肌炎的其他临床表现

关节病变约15-20%的pm及dm出现关节痛，少数有关节炎。受累的关节有膝、手指、腕、踝、肩。偶有关节畸形出现，肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，多数继发于邻近肌肉病变的纤维化挛缩所致。但x线并不出现骨关节的破坏。

雷诺现象见于20%～30%的患者。往往是患者的首发症状。

肺有约36%的pm和dm出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，可因肺间质病变、各种病原体的感染或两者兼有的病因所引起。肺间质病变的病理为间质内出现单个核细胞和巨噬细胞的浸润，局部组织有纤维化，有的尚有阻塞性细支气管炎。小部分的肺间质性病变者演变为严重的弥漫性肺纤维化，但大部分呈非进行性的慢性过程，有肺功能的异常和肺x线的改变但并无呼吸道的临床症状。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔的狭窄。有肺间质性病变的pm和dm患者的血清出现各类抗合成酶抗体的阳性率很高，如抗jo-1抗体的阳性率达68%，因此肺间质病被视为pm和dm的抗合成酶综合征（antisynthetasesyndrome）的主要症状，其他症状包括有发热、技工手、多关节炎、雷诺现象。本综合征的另一特点为病情易于复发。

由于本病患者的肺有间质病变的基础，食管返流又引起吸入性肺炎，长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制药等危险因素，因此肺部感染包括机遇性致病菌感染是不少见的。