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无脑回畸形为神经元移行障碍

导读:大多数病例为散发性,其发生机制可能是多因素的,但必须在妊娠早期就存在,胎儿酒精中毒综合征就是外环境的毒素引起神经元移行阻滞的一个实例。

无脑回畸形为神经元移行障碍

ⅲ型为生发基质未成熟所致,神经原的2~3层严重缺如,而无移行障碍和灰质异位。临床上表现为中度发育迟缓。影像学上表现为脑小,脑沟浅,脑皮层薄。蛛网膜下腔明显扩张,内为脑脊液所充满。

ⅳ型呈放射状脑小,除有正常的脑沟回外,脑体积明显变小。mri显示脑小,脑白质发育迟缓,白质t1w呈低信号,t2w呈高信号及轻度灰质不成熟。

v型弥漫性多微小脑回,该型由巨细胞病毒感染所致,有广泛皮层发育不良或多微小脑回,mri显示广泛脑回异常,包括脑沟变浅,变大和不规则脑回。

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