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神经系统畸形精要

导读:应该建议曾怀孕生育过有神经管缺陷婴儿或胎儿的妇女,孕前或妊娠早期服用叶酸,这确实能减少第二胎患有神经管缺陷的风险。

神经系统畸形精要

治疗取决于病因,用醋氮酰胺和甘油或腰穿(如果为交通性脑积水)能减少脑脊液压力,有时能暂时缓解症状。然而,进展性脑积水,尤其当头围增加得太快时,需要作分流术来缓解压力。术前确定脑积水是否为进行性的是十分重要的,因为有时脑积水已稳定。转流方法取决于神经外科医生的经验和选择。脑室-腹腔转流术比脑室-心房转流更多选用,因为它的并发症较少。转流术后,应随访关注额枕头围,生长发育以及有关感染增加的风险等情况。定期局部ct和超声(如果前囟未闭)检查能监测脑室大小。尽管某些儿童长大后不再需要分流,但作出这样的决定是困难的,因此转流管很少被取走。出生前行胎儿先天性脑积水手术尚未有成功的报道。

脑积水常伴有dandy-walker囊肿或arnold-chiari畸形,这些均是后颅窝的巨大畸形。

dandy-walker囊肿是第四脑室呈囊状的发育畸形,通常发生脑积水。ct或超声可确诊。x线平片上可观察到侧窦沟向上移位,后颅窝透光试验阳性。脑积水通常需作转流术。

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