一氧化氮在儿科先天性心脏病中的应用

先心病合并肺高压

先心病患儿若合并肺高压，其临床过程和预后的评价则变得复杂。它常常是选择外科治疗的最佳时机和手术方式的决定性因素之一。在许多疾病中，也是导致患儿死亡的首要决定因素动物实验和临床研究表明，因长期的肺血流过度增多造成肺血管内皮受损，导致肺高压。giaid等选择69例患者，其中23例为对照组，46例为肺高压患者，采用免疫组织化学法、原位杂交技术、northern印迹分析技术观察研究肺血管内皮细胞的内皮型一氧化氮酶（enos）的表达水平。结果表明，肺高压患者的肺血管内皮细胞内enos表达较对照组明显减少。

另有报道，先心病纠治术后早期出现顽固性肺高压的17例患儿，给予吸人no（20-40ppm）后，17例中71％出现肺动脉压力降低。29％对吸人no无反应。在吸入no之前，患儿的肺动脉平均压与体动脉平均压之比为0.75，在有肺动脉压力降低的患儿中，吸入n0持续12小时可成功地将肺动脉平均压与体动脉平均压之比降至0.5。

miller等选择10例左向右分流的先心病根治术后患儿，第一组患儿（肺动脉平均压与体动脉平均压之比（0.50）5例，第二组患儿（肺动脉平均压与体动脉平均压之比＜0.50）5例，吸入n0浓度分别为2、10、20ppm各10分钟，发现即使极低浓度的n0（2ppm）也可选择性地扩张肺血管。同时，第一组患儿的肺血管阻力指数较第二组患儿下降明显，且未发现任何毒副作用。