恋童疾病——川崎病

川崎病一般是五天以上的皮疹发热，皮肤黏膜弥漫性潮红，球结膜充血，颈部淋巴结一过性肿大，手足硬性浮肿及模样脱皮。由于改病广泛累及心血管系统，成为我国儿童常见的后天性心脏病的原因。心脏和冠状动脉受累多发生在起病1-6周，可有心脏炎心律失常，冠状动脉炎等。目前诊断冠状动脉瘤的方法有冠状动脉造影及二维超声心动图，后一种检查是有效和无创伤性方法，重复性好，其特异性、敏感性与冠状动脉造影相比分别为97％及100％。川崎病并发心机梗塞者约占1％-2％，多于病程一年内（尤其病程3-4周内）发生。临床多在休息安静或睡眠中突然发生。表现为休克。心力衰竭、烦躁，有腹痛、呕吐等消化道症状，而主诉胸痛的少（可能与年龄有关）。无症状者占较大比例。川崎病应与三种疾病区别（1）猩红热。多见于2-10岁小儿，有流行病史，皮疹为分布均匀的红色丘疹，用青霉素治疗有效。（2）全身型类风湿性关节炎。亦称变应性亚败血症，可发生于任何年龄，高热关节肿胀或疼痛，可有淋巴结肿大，抗菌素治疗无效，激素治疗有效。（3）败血症。有原发性感染灶，全身可有感染中毒表现，皮肤黏膜可出现淤点、红斑及其它皮疹，用抗生素治疗有效。

川崎病无特异疗法，主要是抗凝血、抗炎，密切观察病情变化，及早发现有无冠状动脉或心脏的损害，本症预后良好，大多数经治疗可获治愈。病死率为0.5％-2％。死亡原因多为心机梗塞或心衰，可突然死亡，多发生于病后第3-4周。近年研究表明川崎病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用，免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。