小儿Reye综合征诊治

预后

reye综合征的预后取决于昏迷的严重程度和进展速度，颅内压增高和血氨增高的程度。在血氨浓度＞100μg/dl（60μmol/l）和凝血酶原时间大于对照3秒的情况下，病情将从ⅰ期向更高阶段进展。死亡的病人，自入院至死亡的平均时间为4日。reye综合征死亡率在ⅰ期＜2%，ⅳ和ⅴ期＞80%，平均病死率为21%。幸运的是，大多数病儿能在ⅰ期得到诊断，通过早期治疗可使病情改善或阻止病情进一步恶化。若有惊厥，弛缓性瘫痪，呼吸暂停等，病死率极高。存活者预后良好，复发者罕见。神经系统后遗症（如智能迟缓，癫痫，颅神经瘫痪，运动障碍）在那些住院期间发生痉挛或者大脑强直的病人中发生率高达30%。

治疗

由于reye综合征的病因尚未明了，加之伴有多种代谢性紊乱，因而尚无普遍的可接受的治疗方法。早期诊断和及时给予加强的支持性护理是治疗的关键，对进展快的或晚期病人积极支持更为重要。仔细观察病儿神经，电解质，代谢，心血管，呼吸和液体平衡变化对于及时处理至关重要。经动脉插管监测血气，血ph和血压。气管插管及控制呼吸均为常用措施。治疗措施包括静脉输注含葡萄糖的电解质溶液，以防止脱水和糖原缺乏。给予适当的导泻药及肠道不吸收的抗生素（例如新霉素口服以防止肝昏迷），维生素k如有需要可用新鲜血浆，以防止凝血障碍。颅内压增高时，必须用甘露醇进行控制。还可用地塞米松或甘油，经胃管注入。密切监测颅内压有助于指导治疗。其他治疗，如换血疗法，血液透析，以苯巴比妥诱导深昏迷（以降低颅内压）等，疗效尚未确认，但有时已被采用。