小儿Reye综合征诊治

诊断

任何表现为急性脑病和顽固性呕吐伴肝功能异常的患儿（在排除重金属和毒素中毒外）都应怀疑到reye综合征。肝组织活检能明确诊断，因而对散发病例和幼儿病人特别有用。根据典型病史，临床表现和相应的实验室检查所见可以作出临床诊断。实验室检查有肝转氨酶增高（血清谷草转氨酶和谷丙转氨酶高出正常3倍以上），血胆红素正常，血氨浓度升高，凝血酶原时间延长。脑脊液检查可见颅内压力升高，白细胞＜8~10x106/l（8~10/μl），蛋白质正常，谷氨酰胺浓度升高。约15%病人尤其是4岁以下小儿出现低血糖和脑脊液糖含量减少。

病人可有各种代谢紊乱的体征，包括血清氨基酸浓度升高。酸碱失衡（常过度通气而伴有呼吸性碱中毒和代谢性酸中毒），其他的电解质紊乱如血浆渗透压升高或降低，高钠血症，低钾血症和低磷血症。

鉴别诊断包括其他原因引起昏迷和肝功能异常，例如脓毒血症，超高热（尤其是婴儿）。可治疗的先天性尿素合成异常（鸟氨酸转氨基甲酰酶缺乏）和脂肪酸氧化障碍。磷或四氯化碳中毒，水杨酸或其他药物或毒物引起的急性脑病，病毒性脑炎或脑膜脑炎和急性肝炎等。肝脏活检在光镜下发现有与reye综合征相似病理改变的有妊娠期特发性脂肪变性和四环素肝脏中毒。