过敏性紫癜(henoch-schanleinpurpura)为过敏性血管炎,主要累及皮肤、关节、胃肠道及肾脏。30%~70%患者有一过性血尿,肾脏活检则几乎每例患者均可有不同程度病变。约30%患者有较明显的临床肾炎表现。小儿多见,男女之比为2∶1。常有上呼吸道感染的先驱史。
病因
病因尚不清,许多患者常有最近感染史。一般为呼吸道。病原菌包括β-溶血链球菌、葡萄球菌、分枝杆菌,嗜血杆菌、耶尔辛菌属等。某些药物与食物被认为与发病有关。大多认为本病与循环中可溶性免疫复合物的形成有关,该免疫复合物为iga,可在血循环中发现,血iga也升高,在感染后iga升高更明显,在皮肤、肠道及复发的移植肾均发现iga沉积,由于病变区常有c3及备解素,而不易发现c1q及c4等,认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。其他免疫异常还有iga分泌的b细胞增加,t调节细胞改变等。至于iga在本病发病中确切机制尚不清,有认为是抗原,有认为是抗体,也有认为是非特异性抗体,为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生。由于病人尿中纤维蛋白降解产物(fdp)过高,肾小球内常有纤维蛋白原沉积。因此,血管内凝血机制可能也参与本病的发病过程。
除肾外表现外,本病在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与iga肾病相似,因此有学者认为两者存在共同的发病机理,为同一疾病的不同临床表现。