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韦格内肉芽肿的主要临床表现

导读:临床表现男女均可发生,男女为3半数以上发病年龄为30~50岁,多数病人有发热,体重减轻,乏力及关节痛肌痛等,典型的患者具有上呼吸疲乏肺及肾脏病变三联症状。

韦格内肉芽肿的主要临床表现

皮肤粘膜损害约见于60%病例,表现为紫癜、出血性疱疹、结节,浸润性斑块和溃疡等。1/4病例损害出现于疾病的早期,表现为坏死性丘疹和水泡,常对称分布于四肢和臀部,坏前天性脓皮病损害有时可作为早期表现。

眼部损害约占20%~60%病例,可能由肉芽肿及血管炎所致,包括角膜结膜炎,角膜巩膜溃疡,肉芽肿性巩膜色素层炎,视神经血管炎、视网膜小动脉炎、眼球前突等。

耳部损害约占1/4的病例,可因肉芽肿引起的中耳腔、鼓窦破坏。鼻部溃疡、咽鼓管闭塞引起渗出性或化脓性中耳炎,听力减退,眩晕等表现。

神经系统病变约占1/5左右。神经系统血管炎是产生症状的主要原因,表现多神经炎,运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹累及垂体后叶引起尿崩症等。

心血管系统受累约15%左右,表现为心包炎、心肌炎、心律失常等,晚期可出现高血压,心力衰竭

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