血友病的家庭急救处理

（4）关节病变急性期以肿痛为主。

（5）实验室检查

①筛选试验血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

②定性实验凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义

被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。

均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅷr、ag、ⅷrwf缺如或减低引起，而ⅷc活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，ⅷc、ⅷrrcof及ⅷrag者减低，可助诊断和鉴别诊断。变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅷrrcof一至数项正常，但ⅷrag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。