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限制型心肌病

限制型心肌病

( xiàn zhì xíng xīn jī bìng )
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简介限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征,但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化,即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚,心室内硬化,扩张明显受限大多数限制型心肌病继发于系统性疾病如淀粉样变性、结节病、硬皮病、血色病、伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病或由于放射治疗所致。本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等,治疗主要是控制心功能衰竭。因尚未清楚,可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数有家族性,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。本病多发生于热带和温带,热带稍多于温带。各年龄组均可患病,男性患病率高于女性,男女之比约为3:1。早期仅有发热、全身倦怠,多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体循环和肺循环栓塞。
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