硬皮病的发病机理与病因之间的关系

硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。

硬皮病是一种皮肤及内脏器官发生纤维化为特征的结缔组织病，多见于3050岁的妇女，女性发病率为男性的35倍，分局限性及系统性两型。

因与发病机理不明，可能与以下因素有关

1、遗传研究发现，在硬皮病患者中，某些h-ii类抗原表达较常人明显增高，提示本病有遗传因素参与。

2、环境某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病。

3、免疫异常本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中查到特异性抗scl-70自身抗体，说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖、纤连蛋白的沉积，提示本病与结缔组织代谢异常相关。