特发性含铁血黄素沉着症概述

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常的疾病，属于缺铁性贫血中的一种特殊类型。它的特点是广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血。患者大多为16岁以下儿童。男性多于女性。

特发性肺含铁血黄素沉着症的病因还不清楚，可能由以下三种因素引起①对某种吸入物质的过敏反应。②本病可与全身性红斑狼疮、坏死性肉芽肿、类风湿性关节炎或肺肾出血综合征等同时存在或先出现，有些病人可伴有免疫球蛋白a（iga）缺乏，这都提示与免疫异常有关。③肺泡上皮细胞或弹性纤维的异常。

由于肺内自发性出血反复发作，使肺内巨噬细胞内充满含铁血黄素颗粒。这种铁不能被重新利用来合成血红蛋白，相当一部分铁随痰吐出而丧失，因此这种贫血是属于因长期慢性失血所导致的缺铁性贫血。