地中海贫血的治疗策略

4．脾切除

脾切除对血红查白h病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

5．造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有hla相配的造血干细胞供者，。应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6．基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷（5～azc）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。