单纯型大疱性表皮松解症

单纯型大疱性表皮松解症（epidermolysisbullosasimplex）因角蛋白k5或k14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。

诊断要点

1.多于2岁内发病。

2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。

3.尼氏征阴性，粘膜及指甲损害少，成年时可见指甲脱落，一般不留瘢痕。

4.组织病理早期可见个别基底细胞下部水肿、液化，但临床病理以表皮下疱更常见，疱腔内及真皮内炎症细胞少。

治疗要点1.避免外伤及摩擦。

2.口服维生素e或苯妥英钠。

3.皮损局部抗感染，保护。