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小儿遗传性球形红细胞增多症
( xiǎo ér yí chuán xìng qiú xíng hóng xì bāo zēng duō zhèng )
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简介
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血,黄疸,脾肿大,血液中球形红细胞增多,病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确,HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
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