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先天性二尖瓣畸形

先天性二尖瓣畸形

( xiān tiān xìng èr jiān bàn jī xíng )
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简介先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全,Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形,60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形,大动脉错位、单心室、心房间隔缺损,心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄,法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见,在先天性心脏血管疾病的尸检材料中仅占0.6%,在临床病例中占0.21~0.42%。二尖瓣由瓣环、瓣叶,腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成,任何一个或数个组成结构发育异常均可产生先天性二尖瓣畸形,大多数病例多种组成结构均发育异常,致左侧房室血流通道多处发生狭窄。先天性二尖瓣狭窄是一种罕见的先天性疾病,病因尚不明确,目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全。先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似,但呈现症状的时间早,且无风湿热病史,约30%的病人在出生后1个月内、75%在出生后1年内呈现症状。常见的症状为气急、端坐呼吸、肺水肿和反复发作肺部感染。病情严重者由于并发肺循环高压,呈现充血性心力衰竭和发绀。
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