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肺囊性纤维化
( fèi náng xìng xiān wéi huà )
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简介
囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis,CPF 或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈阵发性咳嗽,痰量增多。
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