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小儿脑瘫鉴别注意

导读:gm1神经节苷脂病本病分三型,i型(婴儿型)属全身性gml沉积病,生后即有肌张力低下吸吮无力,运动发育落后,晚期肌张力增高,呈去大脑强直状态,有时可能与脑瘫相混。

小儿脑瘫鉴别注意

在诊断脑瘫时需注意与下列一些疾病鉴别。

一、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症

患儿出生时一般情况尚可,3~6个月后出现症状,少数病儿生后即有异常,表现为肢体活动减少,上下肢呈对称性无力,此时容易与脑性瘫痪肌张力低下型相混,但本病呈进行性,无力情况逐渐加重,而且肋间肌也表现力弱,哭声低微,咳嗽无力,吸气时可见胸骨下陷。查体时可发现肌张力低下、肌肉萎缩(小婴儿可因皮下脂肪丰满而早期不易发现肌肉萎缩),腱反射很早就消失,此项是与脑瘫的鉴别要点,而且本病不合并智力低下,面部表情机敏,眼球运动灵活。

二、gm1神经节苷脂病

本病分三型,i型(婴儿型)属全身性gml沉积病,生后即有肌张力低下、吸吮无力,运动发育落后,晚期肌张力增高,呈去大脑强直状态,有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速,且有特殊外貌,表现为前额突出,鼻梁凹陷,耳位低,舌大,人中长,面部多毛,病儿发育迟缓,不能注视,有眼震,听觉过敏,惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥,约l~2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大,脊柱后弯,关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态,对外界反应消失,多在2岁以内死亡。

gm1神经节苷脂病ⅱ型只侵犯神经系统,可有运动发育落后,走路不稳,腱反射亢进,有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病,病前发育正常,此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏,惊吓反射增强,多有智力低下及惊厥,但本型无特殊容貌,肝脾不肿大,眼视网膜黄斑无樱桃红点。

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