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小儿先天性红细胞生成异常性贫血
( xiǎo ér xiān tiān xìng hóng xì bāo shēng chéng yì cháng xìng pín xuè )
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简介
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等, CDA的特点是:①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏)。②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞。③继发血色病(hemochromatosis)。
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