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Ehler-Danlos综合征
( Ehler-Danloszōng hé zhēng )
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简介
Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点,本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有性联隐性遗传为特征的。主要影响结蹄组织。临床上易受累的组织和器官包括皮肤、关节、心血管系统、胃肠道和眼。病情程度不等,从轻度到致死性病变。
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