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红细胞生成性原卟啉病

红细胞生成性原卟啉病

( hóng xì bāo shēng chéng xìng yuán bǔ lín bìng )

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简介红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。

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