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进行性脊髓性肌萎缩症
( jìn háng xìng jǐ suǐ xìng jī wěi suō zhèng )
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简介
本病为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”,“猿手”畸形,系衣服扣,拣小物件及写字困难,以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢,也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。
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