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粘多糖沉积病
( zhān duō táng chén jī bìng )
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简介
粘多糖沉积是由于溶酶体酶缺陷造成酸性粘多糖不能降解,使组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而导致的遗传性溶酶体病。根据不同的酶缺陷和不同的临床表现分为多种类型。不同的类型之间差别很大。临床表现涉及多个脏器,以智力障碍、体格发育障碍、眼部病变为最常见表现。
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