
6.嗜铬细胞瘤(pheochromoccytoma)嗜铬细胞瘤主要发生于肾上腺髓质的嗜铬组织,也可发生于肾上腺以外的部位。瘤体可产生大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。少数患儿有家族性嗜铬细胞瘤病史或同时有神经纤维瘤病。主要临床表现为阵发性或持续性高血压,也可为持续性高血压阵发性加剧。高血压发作时可伴有心悸、出汗、苍白、恶心、呕吐、头痛等症状,严重时可有惊厥。发作间歇期可完全正常。患儿常因神经系统主诉就诊,如头痛,视力障碍或惊厥等。检查除血压增高外,病程较长时可有左心室肥厚及眼底改变。本病应与其他原因的小儿高血压鉴别,在神经系统症状突出,特别是在有剧烈头痛,惊厥等症状时,可能与癫痫发作混淆。测定24小时尿中的儿茶酚胺、肾上腺素,去甲肾上腺素及香草基杏仁酸可判断嗜铬细胞瘤的存在。肿瘤一般很小,单发或多发,定位依赖于影像学的检查。确诊后应行手术摘除肿瘤。