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p-j综合征
( p-jzōng hé zhēng )
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简介
P-J综合症又称黑斑息肉病,是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病,有很高的外显率,男女均可携带因子,约有30-50%患者有明显的家族史。息肉分布的广泛性与遗传并不一定有直接的关系,但黑斑的发生部位常较一致。该病由1921年Peutz首先描述,1949年Jeghers对本病进行了详细的系统的介绍。
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