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郎-奥韦综合征

郎-奥韦综合征

( láng -ào wéi zōng hé zhēng )
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简介郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin),Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病,患者部分毛细血管、小血管壁变薄,仅由一层内皮细胞组成,周围缺乏结缔组织支持,以致局部血管扩张,扭曲。常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道。病变呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状,也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样,可高出皮肤表面,加压后消失,用玻片轻压有时可见小动脉搏动。 
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