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遗传性硬化性皮肤异色症
( yí chuán xìng yìng huà xìng pí fū yì sè zhèng )
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简介
遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病,发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位,皮损表现为全身性皮肤异色症。伴好发部位皮肤过度角化及硬化带,其他可见掌跖角化,杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。诊断靠组织病理,目前无满意疗法。也可能与孕期的精神状态、饮食结构等生活行为具有一定的关系。其组织病理学特点,真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。
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