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小儿软组织肉瘤

小儿软组织肉瘤

( xiǎo ér ruǎn zǔ zhī ròu liú )
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简介软组织肉瘤(soft tissue sarcoma)是发生在结缔组织的恶性肿瘤,包括皮下组织、肌肉、肌腱,血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。但发生在骨骼,网状内皮系统、神经胶质等部位的除外。软组织肉瘤的细胞起源为原始间叶干细胞,位于非节段性中胚层,故可生长在身体不同部位。软组织肉瘤的临床表现是肿块,但肿块本身没有功能,故只有肿块增大压迫周围组织时才产生症状。包括纤维肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤,脂肪肉瘤,肌肉组织肿瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤,滑膜肉瘤,恶性周围神经鞘瘤,腺泡状软组织肉瘤上,皮样肉瘤等,其确诊靠病理切片,但没有特征性的组织化学或免疫学,生物学标记。软组织肉瘤的治疗主要是手术切除,恶性程度相差较大,放疗和化疗的效果对各具体肿瘤不尽相同。治疗以整块肿瘤切除为主或做截肢术,单纯化疗可使肿瘤缩小,有报道放疗可获长期治疗,肿瘤越是在肢体的近端预后越是恶劣,同时如有肿瘤坏死,出血,侵犯血管和淋巴结则预后不良。
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