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先天性多发性关节挛缩症
( xiān tiān xìng duō fā xìng guān jiē luán suō zhèng )
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简介
先天性多发性关节挛缩症是因肌肉,关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。通常在病人出生后,即可发现四肢关节对称性僵直,多僵直在屈曲位,也可僵直在伸直位,但多保留最后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。因正常皮肤纹理消失,皮肤发亮并紧张,病人呈木偶样外观。
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