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小儿海蓝组织细胞增生症
( xiǎo ér hǎi lán zǔ zhī xì bāo zēng shēng zhèng )
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简介
海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年,原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病,由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,有人认为可能是NPD的一种变异型。
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