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急性腹型-高脂血症综合征

急性腹型-高脂血症综合征

( jí xìng fù xíng -gāo zhī xuè zhèng zōng hé zhēng )
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简介急性腹型-高脂血综合征(Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome)又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症,1932年,由Burger和Grutz二人首先报道,故又称Burger-Grutz综合征。为家族性常染色体隐性遗传性疾病,临床上较罕见。常于幼年期开始发病,男女均可患病,摄入脂肪时即可诱发,表现为上腹部不适,厌食,腹痛,可伴有发热,腹部压痛,腹膜刺激征,肝脾肿大,30%的患者身体各部可见黄色素瘤,严重的可出现胰腺炎,治疗主要低脂饮食,要求脂肪控制在摄入总热量的20%至25%,用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。 
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