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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征
( ér tóng yí xiàn gōng néng bú quán bìng zhōng xìng lì xì bāo jiǎn shǎo zhèng zōng hé zhēng )
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简介
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。
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