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肾上腺性征异常症
( shèn shàng xiàn xìng zhēng yì cháng zhèng )
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简介
肾上腺性征异常症是以肾上腺皮质生成雄激素过量,导致性器官形态和功能病变为主的症候群。先天性肾上腺性征异常症与遗传有关,根本病变为肾上腺皮质酶系统缺陷,皮质激素合成减少(因对腺垂体的反馈抑制作用减弱,使糖皮质激素的生成得以补偿),皮质激素的一部分前体物质转变为雄激素,故其特点为皮质激素生成过少,雄激素生成过多,雄激素过量,使女性胎儿的内生殖器和外生殖器畸形(男性化,假两性畸形)。男性胎儿的生殖器出生时正常,可出现假性早熟(阴茎过早发育,第二性征提前形成)。
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