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如何诊断特发性肺纤维化

导读:ct对比分辨率优于x线,应用高分辨ct(hrct)可以进一步提高空间分辨率,对于ipf的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

(一)诊断技术

1.影像学检查

(1)常规x线胸片摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎x线上不能显示异常。随病变进展,x线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。

(2)ct对比分辨率优于x线,应用高分辨ct(hrct)可以进一步提高空间分辨率,对于ipf的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

(3)核素ipf常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mtc-dtpa气溶胶测定肺上皮通透性(lep)可见t1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于ipf并无特异性。

2.肺功能检查ipf的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现pao2下降和pa-ao2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。同样,ipf的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。

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