先天性颅神经缺陷

先天性颅神经缺陷临床上很少见，任何一条颅神经均可受累，颅神经缺陷可以是单侧的或双侧的。可仅限于一条颅神经，也可以数根颅神经同时受累。先天性颅神经缺陷常伴有身体其他部位的畸形。先天性颅神经缺陷的运动障碍比较多见，病人皆伴有有关支配的肌肉缺失或萎缩，特殊感觉的障碍亦可见.先天性疼痛信号缺失为唯一牵涉一般感觉的疾病。

先天性颅神经缺陷的障碍均在出生时即已存在。其后亦不发展。部分病人有家族史，部分病人为基因突变或胎儿发育障碍所致。运动神经障碍可能呈现脑干中运动核的缺失或细胞减少，称为先天性核发育不全。

（一）嗅神经缺陷

先天性嗅觉缺失极为少见。双侧嗅球发育不全或不存在临床上可见到。