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小儿骨硬化病须矫形

导读:albers-schonberg病严格的是指常染色体显性遗传性,延迟型,迟发型,良性型的骨硬化类型,该病的地理和人种分布相对比较广泛。

小儿骨硬化病须矫形

骨硬化病被称为大理石样骨,可以通过骨骼硬化的程度和骨骼成型的缺陷特点进行分类骨硬化,颅管发育不良和颅管过度骨化。有些是相对良性的,其他一些是进行性的和致命性的。由于骨的过度生长造成的面部比例失调有时是严重的。牙齿的咬合不正需要特殊的畸齿矫正。为减轻颅内高压,对面神经或听神经的压迫需要外科减压术。

骨硬化

骨骼密度增加伴有轻微的形状改变。

延迟型骨硬化发生在儿童期,青春期或成人早期。albers-schonberg病严格的是指常染色体显性遗传性,延迟型,迟发型,良性型的骨硬化类型,该病的地理和人种分布相对比较广泛。受累患者可能是无症状的,或可能是由于其他原因进行x线检查时偶然发现而诊断。面容,体格,智能以及寿命正常,健康一般不受影响。偶尔,由于颅神经被过度生长的骨骼压迫而产生面瘫或耳聋。轻度贫血是少见的并发症。

出生时,骨骼x线检查通常正常,随着儿童期的进程,骨骼硬化逐渐变得明显。骨骼受累广泛但呈斑点状,肢体末端有骨质疏松。颅顶骨致密,副鼻窦闭塞。脊柱椎骨终板硬化隆起出现"。橄榄球运动衫"。样形状。某些患者需要输血或脾切除术治疗贫血。

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