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结节性硬化病

导读:囊性腺样上皮瘤病(epitheliomaadenoidescysticum)为多发对称正常皮色的坚韧丘疹或小结节。

结节性硬化病

结节性硬化病(tuberoussclerosis)又称bourneville病,epiloia,是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良,其特征为面部血管纤维瘤、癫痫及智力发育迟钝。

诊断

1.皮肤有四种特征性损害

⑴面部血管纤维瘤,曾称pringle皮脂腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧,常为1~10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。

⑵甲周纤维瘤(koenen瘤)。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物,约5~10mm或更大。

⑶鲛鱼皮样斑快。常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑快。

⑷叶状脱色斑。为卵圆形、条形叶状的色素减退斑。

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